miércoles, 9 de enero de 2008

Insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis (CIPA)

Esta enfermedad consiste en una anomalía a nivel genético y hereditario en el sistema nervioso del individuo provocando la ausencia del dolor, al igual que el calor, la presión y el frío. Del mismo modo no es capaz de distinguir temperaturas extremas. El término anhidrosis se identifica con la incapacidad de transpiración del individuo, es decir, no suda y por lo tanto no puede regular su temperatura. Cabe destacar que esta enfermedad es de nacimiento (congénita).


Descripción clínica
El hecho de ser insensibles al dolor puede llevar al individuo a autolesionarse, con la finalidad de sentir el placer paradójico del dolor. Así las zonas más propensas son: cavidad bucal (mordeduras,etc.), extremidades articulares lesionadas por cicatrices, y otros. Al igual que anomalias estacionales, como tener fiebre en verano, y diversas infecciones y malformaciones en las estructuras óseas que pueden conllevar la necesidad de amputación. Este desorden causa alteraciones tanto a nivel físico, anteriormente descrito, como a nivel sexual y psicológico.
Para empezar, cabe destacar que el dolor está basado en múltiples procesos bioquímicos en el individuo, para producir esa sensación, por la que existen diferentes tipos de respuesta y esto incide en la importancia del factor genético y por otra parte a la modulación del dolor en cuanto a su intensidad.
Existen dos estudios al respecto de la implicación del genotipo en las reacciones al estímulo doloroso. Debido a estos estudios se han confirmado la existencia de la mutación genética, mediante el estudio de ligamentos y de asociación. Esto explica las consecuencias de no temer al dolor, no sólo físicas como el retraso mental sino también fisiológicas, tales como la ausencia de hambre.
Causa
Se estipula que la principal causa y a la vez la única conocida como antes se apuntaba es una mutación genética que da como resultado esta enfermedad, mediante la imposibilidad de conexión nerviosa y neuronal haciendo al individuo incapaz de diferenciar sensaciones físicas, como los cambios de temperatura. Se determina como causa al síndrome miasténico congénito.
En la ficción estadounidense se destaca el episodio "Insensible" de la serie ''House md":
Hannah, sufre un accidente con su madre y está gravemente herida.En el hospital, Foreman examina también a la chica en urgencias. Entonces llega House descubre que Hannah tiene CIPA, una insensibilidad congénita al dolor.
En el corredor, se sube a la barandilla que da al hall del hospital y dice que se va a tirar. Entonces cae al vacío.
Los médicos siguen investigando el caso de Hannah y están desconcertados porque la enfermedad que tiene, CIPA, no puede causar toda la degeneración del organismo que está sufriendo la chica. House interviene a la chica y, sin anestesia, le hace una incisión en el estómago con un bisturí, le empieza a sacar un gusano blando, húmedo y blanquecino. House tira de 7 metros que a cualquier otra persona habría causado unos dolores insoportables.



Vídeo del episodio de 'House'.

Otro caso de CIPA en la ficción se da en el capítulo de Anatomía de Grey, 'fantasías pasajeras':
En este caso. Una niña entra en la clínica con fuertes golpes. La chica afirma tener poderes especiales y ser invulnerable ya que el dolor no hace mella en ella.

De esta manera, la participación tanto de fenómenos psicológicos (subjetivos) como físicos o biológicos (objetivos) en el dolor es variable según el tipo de dolor y la persona que manifiesta el dolor. Existen muchos estudios que tratan de establecer dicha interrelación y explicar la vivencia dolorosa.
Características del dolor
El dolor se define como la respuesta del cuerpo ante una enfermedad o lesión, aunque puede remitirse de manera subjetiva, es decir, no sólo a nivel físico sino emocional en el paciente. Por ello aunque cada paciente es diferente tendrá una respuesta similar a este síntoma.
Son sinónimos de dolor: nocicepción, algia y sufrimiento.
De todas formas, el dolor sólo es una señal , es decir, un síntoma complejo de todo tipo de enfermedades.
Existen diversas escalas respecto al dolor y su intensidad:
Así se presentan el dolor crónico y el agudo; el primero se caracteriza por una intensidad variable(según el caso) y una temporalidad superior que el agudo, que se limita a un tiempo determinado.

En el agudo no se precisa ningún tipo de reposo, mientras que el crónico puede conllevar consecuencias a lo largo de la vida del paciente.
Existen diversos factores que evidencian la presencia del dolor y por lo tanto lo condicionan, tales como:
* La personalidad del individuo: este factor puede llegar a ser determinante en la recuperación del dolor, pues las expectativas personales, la motivación en curarse y el hecho de evitar la sensación de frustración que debilita sus capacidades, no hacen mermar el estado anímico del paciente.
* Circunstancias personales: este factor se refiere a el momento en la vida del paciente en que sufre la sintomatología del dolor.
* Relaciones personales: el dolor puede afectar a un nivel emocional, como antes hemos citado, y por lo tanto a las relaciones del paciente con su entorno desde una escala familiar, hasta en su vida profesional y cotidiana.
* Sexo y edad: como los propios términos refieren tanto la edad como el sexo, influyen en la capacidad de afrontar el dolor y por lo tanto en la regeneración de éste.
*Nivel cognitivo: Se refiere al grado de conocimiento del paciente de la propia enfermedad.
Entre otros factores.
También cabe detallar la influencia de la localización del dolor, diferenciada en:
*Dolor somático: pertenece al nivel articular, tales como la piel y diversos huesos blandos, según fuentes esto es debido a la activación de los nociceptores; presentándose como un dolor sordo y continuo. Un ejemplo cotidiano sería la artritis reumatoide.
*Dolor visceral: antagónicamente al anterior este tipo de dolor no se presenta a un nivel tan superficial en el cuerpo, sino como sensación de opresión o distonía en regiones musculares como el abdomen, por ejemplo. Suele estar indefinidamente localizado.
Existen estudios que sitúan el tálamo y la corteza cerebral como los encargados, situados en las vías nerviosas, de conducir el dolor y por lo tanto ramificar la respuesta al resto del cuerpo interpretando así el estímulo doloroso.
Como fenómeno en principio aislado, podríamos destacar la antagonía existente entre dolor y placer propiamente dichos, los cuales pueden llegar a complementarse e incluso confundirse en casos como el sadismo, donde el estímulo doloroso es expresado por el hipotálamo como algo satisfactorio para el individuo, así esto desemboca en trastornos psicofisiológicos.

Reflexión personal
En este apartado nos remitimos a los datos antes enunciados. Podríamos comentar tan curiosa enfermedad desde la perspectiva del espectador. Es difícil concebir para una persona "normal" el hecho de no sentir dolor, y por lo tanto tener la frustración de ser diferentes al resto del mundo. Por ello, en principio esta patología podría parecer incluso beneficiosa para la propia persona a simple vista, pero al profundizar en la realidad de esta enfermedad se puede observar que no es tan gratificante como parece. Basándonos en el ejemplo de la paciente de 'House', se destaca la imposibilidad de ejercer una vida normal de la chica al tener que controlar en todo momento desde sus necesidades fisiológicas, hasta el trastorno psicológico que conlleva el hecho de aceptarse, con sus condiciones. Es difícil ponerse en el lugar del enfermo, puesto que su situación como antes hemos mencionado, su insensibilidad no se limita a nivel fisiológico, sino emocional, en un sentido metafórico de la expresión.


Información obtenida de diferentes fuentes:

http://www.muchatv.com/episodio/163/60/House-Insensible_(Insensitive
)
http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1134-80462004000700006&script=sci_arttext&tlng=es
"
http://es.wikipedia.org/wiki/Insensibilidad_congénita_al_dolor_con_anhidrosis
http://www.intramed.net/actualidad/not_1.asp?idNoticia=48596
http://www.intramed.net/actualidad/not_1.asp?idNoticia=48596
http://www.buenasalud.com/lib/showdoc.cfm?LibDocID=1542&fromcomm=
http://www.youtube.com/